Dilatacinė kardiomiopatija (DKMP) yra genetinės arba negenetinės kilmės širdies raumens liga, pasireiškianti kairiųjų širdies ertmių išsiplėtimu ir sistoline disfunkcija. Sergant šia liga nenustatomos hipertenzinė, išeminė, vožtuvinė širdies ligos ar įgimtos širdies ydos.

Diagnostika:

  • Klinikiniai sindromai:
  1. Kardiomegalija– stuksenamų ribų išsiplėtimas.
  2. Progresuojantis širdies nepakankamumas, dėl vyraujančios sistolinės disfunkcijos.
  3. Širdies ritmo ir/ar laidumo sutrikimai.
  4. Tromboembolinės komplikacijos.
  5. Krūtinės anginos sindromas (reliatyvusis vainikinių arterijų nepakankamumas, jei jos nepajėgia aprūpinti deguonimi padidėjusios širdies masės, nors pačios ir nėra susiaurėjusios).

 

  • EKG: QRS kompleksai gali būti dvejopai pakitę:
  1. arba nepriauga“ V1-V4 derivacijų R dantelis;
  2.  arba užrašomas QS kompleksas, imituojantis miokardo infarktą, kai jo nėra.

Dažnai nustatoma kairiojo skilvelio hipertrofija ir  sistolinė perkrova, ritmo sutrikimai: ekstrasistolijos, PV, skilvelinė tachikardija. Laidumo sutrikimai: KHKB, AV blokados.

 

  • 2D echokardioskopijos kriterijai:

A.  Morfologiniai:

  1. Kairiojo skilvelio diastolinis dydis labai padidėjęs – daugiau kaip 7 cm.
  2. Kairysis prieširdis, plaučių arterija, dešinysis skilvelis ryškiai išsiplėtę.
  3. Tiek dviburio, tiek triburio vožtuvų žiedai išsiplėtę, bet burės nesustorėjusios.
    1. Trombai kairiajame skilvelyje. Nustačius prieširdžių virpėjimą, trombų gali būti ir
      kairiajame prieširdyje.

 

B.  Funkciniai (doplerografija ir audinių doplerio vaizdo metodas):

  1. Visiška hipokinezė. Kartais geriau susitraukia tik širdies pamato sienelės.
  2. Dviburio, plaučių kamieno ir triburio vožtuvų reliatyvusis nesandarumas.
    1. Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas : mažas ( < 55 % ir > 45 %), vidutininis (< 45 % ir > 30 %), didelis (< 30 %).
    2. Sutrikusi diastolinė funkcija: relaksacijos, pseudonormalizacijos ar grįžtamosios/negrįžtamosios restrikcijos stadijos.
    3. Vyrauja sistolinė kairiojo skilvelio disfunkcija.

 

  • Radioizotopiniai tyrimai: vertingi skiriant nuo miokardito, IŠL.
  • Daugiasluoksnė KT ir širdies BMR padeda skirti DKMP priežastis ir komplikacijas.
  • Laboratoriniai tyrimai vertingi tik diagnozuojant šeimines (genetines) KMP arba įgytą DKMP – uždegiminę KMP (imunologiniai tyrimai) ir kontroliuojant vaistų skyrimo saugumą.
  • Intervenciniai tyrimai – endomiokardo biopsija norint paneigti miokarditą ar pagrysti įgyta DKMP.

 

Diferencinė diagnostika:

Idiopatinė DKMP diagnozė nustatoma atmetimo būdu, paneigus genetinę jų kilmę ir kai kurias įgytas ligas: IŠL; miokarditą; reumatines, degeneracines ar kitos kilmės sudėtinias ir mišriąsias širdies ydas; suaugusiųjų įgimtas širdies ydas; šlapiąjį perikarditą;  cor pulmonale; sistemines ligas: endokrinines ir jungiamojo audinio.

 

Gydymo principai:

Dažniausiai pradedama gydyti įsisenėjusi liga. Gydimas turėtų būti kombinuotas, tiek nemedikamentinis tiek medikamentinis, esant reikalui taikomas chirurginis gydymas.

Nemedikamentinis gydymas: mitybos įpročių keitimas: valgomosios druskos sumažinimas iki 1,5 g (maisto nesūdyti), rekomenduojama nevartoti alkoholinių gėrimų, skysčių gerti ne daugiau kaip 1-1,5 l per parą.

Medikamentinis gydymas – gydymas panašus į ŠFN gydymą:

  1. AKFI – pradžioje skiriamos labai mažos dozės, vėliau kas dvi savaites didinamos:
  • Captoprilum 6,25mg x 3 (pradinė), 50mg x 3 (palaikomoji);
  • Ramiprilum 1,25mg/d (pradinė), 10mg/d (palaikomoji).
  • Furosemidum 20 – 40mg/d
  • Torasemidum 5-10 mg/d
  1. B-adrenobolokatoriai:
  • Metaprololum 50-100 mg/d.
  1. Širdį veikiantys glikozidai:
  • Digoxinum 0,25mg/ d tiek pradinė tiek palaikomoji dozė.
  1. Diuretikai:

 

Aritmijoms gydyti vartojamas – amniodaronas 200mg/d;

 

– Medžiagų apykaitai koreguoti vartotini vaistai, gerinantys miokardo energijos vyksmus. Kofermentas Q10, skiriamas 100-200 mg/d, silpnina simptomus.

 

Nustačius trombą skilvelyje ar esant lėtiniam/pasikartojančiam prieširdžių virpėjimui, skiriama vitamino K antagonisto Varfarino 3-5 mg.

 

Intervencinis gydymas:

Išgyvenus po klinikinės mirties ar kartojantis skilvelių tachikardijai, rekomenduojamas implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD) antrinei staigios mirties profilaktikai.

 

Jei yra didelė širdies veiklos sukeliamos mirties rizika, IKD implantuojamas, siekiant užkirsti kelią staigiai mirčiai (pirminė profilaktika). Visiška AV blokada ar trifascikulinė blokada, nesant ar esant sinkopėms, yra tiktis implantuoti kardiostimuliatorių.

 

Chirurginis gydymas:

  1. Širdies transplantacija indikuotina jei:

a) klinikinis pagerėjimas nepasiekiamas vartojant vaistus ir atliekant chirurgines procedūras, esant III-IV NYHA funkcinėms klasėms, jei VO2 < 14 ml/kg/min.;

b) atsiranda gyvybei pavojingos aritmijos, kurios nėra veiksmingai pašalinamos vaistais ar invaziniais elektrofiziologijos metodais;

c) yra tik vienų metų išgyvenamumo prognozė gydant vaistais.

  1. Kairiojo skilvelio funkciją atkuriantys mechaniniai prietaisai, naudojami trumpą laiką, gali būti kaip transplantacijos tiltas“ donoro laukiančiam pacientui.
  2. Kitos operacijos, atliekamos esant galutinei DKMP stadijai, jei negalima širdies transplantuoti.